Su nombre completo es James Francis Cameron, nació el 16 de Agosto de 1954 en Ontario (Canadá), a los 17 años se traslado al condado de Orange, California debido a que a su padre le dieron trabajo allí (1971), comenzó sus estudios en la Universidad Pública de California pero abandonó los estudios y con tan solo 20 años se caso con Sharon Williams, una camarera, éste fue el primer matrimonio de varios hasta le fecha, en éste sentido ha sido muy prolífico.
Desde joven era un apasionado de la ciencia ficción muy influenciado por películas como 2001: una odisea en el espacio y Star Wars (La guerra de las galaxias). Cameron trabajó en diferentes ocupaciones como maquinista, camionero y conductor de autobús escolar, por las noches podía hacer lo que le gustaba así se dedicó a su afición, escribir historias y también pintar. A los 25 años, después de varios trabajos poco importantes, le llegó la oportunidad de dirigir, aunque tal experiencia le decepcionó un tanto, por esta razón jamás volvió a dirigir una película que no hubiera sido escrita por él mismo.
James Cameron destaca como uno de los creadores cinematográficos que más y mejor ha aportado a la ciencia ficción. De sus siete películas (hasta la fecha), seis de ellas pertenecen a este género. Ya desde sus inicios, Cameron mostró predilección por relatos futuristas. No en vano, dirigió el cortometraje Xenogenesis, muy influenciado por 2001 y por Star Wars, un trabajo cuyo mayor mérito consiste en anticipar modelos e ideas que cuajarán en obras futuras. Trabajando como supervisor de efectos especiales para Roger Corman, los productores se mostraron impresionados cuando de un brazo falso, los gusanos que en él se encontraban, ya muertos, comenzaron a moverse como si devorasen un brazo auténtico. La razón era que Cameron electrificó el brazo de manera muy ingeniosa. Esto le valió para ser contratado como director para Piraña 2, pero la experiencia sería desastrosa, pues Cameron sería despedido cuando llevaba tres semanas de rodaje. Aun así, pueden percibirse en la película algunos motivos propios de Cameron.
Cameron pronto ganó fama como un guionista hábil. Tal fue así que le contrataron para escribir el guión de dos secuelas, mientras él se dedicaba a escribir la que esperaba fuera su primera película como director, respectivamente: Rambo II, Aliens y The Terminator.

Cameron se encontraba en un hotel de Roma, por motivo del rodaje de un comercial, pero una noche sufrió fiebres y mareos. Cuenta cómo en mitad de la noche se despertó, febril, y dibujó algo que hoy en día es un icono del cine: un Terminator surgiendo de una bola de fuego. Este fue el germen de su primera película, y una de las más importantes que ha dirigido. En su argumento, ordenadores de última generación tomaban conciencia de sí mismos y decidían el exterminio de la humanidad. Sin embargo, la resistencia humana lograría vencer a las máquinas. No obstante, la inteligencia artificial intentaría cambiar las cosas enviando a un Terminator, una máquina con apariencia humana, hacia el pasado, para asesinar a la madre del futuro líder humano.

La película conoció un fabuloso éxito comercial, y entusiasmó a la crítica. Con ella Cameron borraba la experiencia de su primera fallida película y se mostraba como un director ambicioso y brillante, capaz de sacar adelante un proyecto muy barato que se convertiría en un clásico imperecedero.
Antes de estrenar su anterior película, Cameron ya había firmado para hacer esta, segunda parte del famoso filme Alien, de Ridley Scott, que siete años antes había fascinado a medio mundo. Lejos de conformarse con firmar una copia, Cameron continuó indagando y perfeccionando su estilo, construyendo además un coherente mundo de ciencia ficción que englobaba y perfeccionaba el que se había insinuado en la primera película. Y conoció un nuevo éxito de público que le afianzó para dirigir su complejo tercer largometraje, se trata de The Abyss, Cameron ya había escrito un tratamiento de esta historia cuando se encontraba en la adolescencia, obsesionado por las profundidades marinas, y ansioso por construir un relato en torno a sus fantasías respecto a ellas. El proyecto fue el más caro de la historia hasta la fecha, y Cameron exigió un sobreesfuerzo casi inhumano a su equipo para lograr terminarla. Tanto es así que su actor principal, Ed Harris, a día de hoy todavía no se habla con él. No conoció un éxito tan grandioso como las dos anteriores, pero sigue siendo un proyecto único por sus características submarinas.

La siguiente película fue Terminator 2 y siguió True Lies, donde cambió completamente de registro, Cameron se entregó a una comedia, remake de una cinta francesa. Una vez más, superó el presupuesto de su anterior filme para erigirse como película más cara de la historia, y por tercera vez contó con Arnold Schwarzenegger interpretando una parodia de otros agentes secretos.
Finalmente Cameron pudo cumplir el sueño de su vida llevando a la gran pantalla la que se presume es la versión definitiva de la catástrofe del RMS Titanic, que él convirtió en el proyecto más ambicioso de su carrera, con una gran recreación histórica en la que se mezclaban hechos reales con una ficticia historia de amor. Los protagonistas Kate Winslet y Leonardo DiCaprio cuentan a menudo la dureza de un rodaje extremo.
En junio de 2005, Cameron anunció que trabajaba en un proyecto inicialmente titulado "Proyecto 880" (ahora se sabe que es Avatar) en paralelo con otro proyecto, Battle Angel. Ambas películas iban a ser rodadas en 3D. En diciembre, Cameron dijo que quería filmar primero Battle Angel, seguido por Avatar. Sin embargo, en febrero de 2006, cambió los objetivos para sus dos nuevos proyectos en cine y decidió iniciar con Avatar. Mencionó que si tienen éxito, iniciaría sendas trilogías.

Avatar, con un presupuesto estimado de más de trecientos millones de dólares, ha recaudo más de mil seiscientos millones, y a su vez estableció un nuevo record, al ser la primer película en llegar a esa cantidad tan rápido. Se presentó en algunos países el 17 de diciembre de 2009 y en todo el mundo el 18 de ese mismo mes. Está compuesto casi totalmente de la animación generada por ordenador.

Cameron también producirá y dirigira Battle Angel, una adaptación de acción en vivo que estará basada en los tres primeros volúmenes de la serie japonesa del mismo nombre en el mundo occidental y que se conoce como GUNNM en Japón, obra de Yukito Kishiro. Alita aparentemente será un personaje CG basado en alguna actriz. Como Avatar, la película será una mezcla de CG y de acción en vivo. El rodaje se hará con el nuevo sistema digital 3D que Cameron ha esarrollado para Avatar. En enero de 2005, Cameron afirmó que la demora de sus películas en 3D se debía a que todavía no había suficientes salas en el mundo para que le saliese rentable.